NMOSD 复发率高，可致严重的残疾，因此需尽早治疗以改善病情从而减少损伤，且须对患者进行一定时期的随访。

　　病例：女，50 岁，中国人，既往有高血压和高脂血症史，进展性顽固性呕吐 2 月。两次就诊于胃肠科，食管、胃肠内镜检查均未发现异常，遂被诊断为功能紊乱。

　　就诊于神经科前一周，患者症状已进展到吞咽困难(固体，液体均困难)以及痉挛性构音障碍。就诊时，体格检查示：咽反射亢进伴舌肌震颤，左侧舌下神经麻痹。虽然存在痉挛性构音障碍，但颌反射正常。其余神经科检查未见异常。

　　脑脊液分析可见轻微的细胞增多(13 淋巴细胞)，葡萄糖和蛋白质浓度均正常。未发现寡克隆条带。2 个月前在胃肠科检查的和本次复查的代谢指标均正常。脑 MRI 示：延髓和双侧舌下神经核存在非强化高信号病变(图 A)。血清学分析示：NMO-IgG(ELISA)阳性(图 B)。

　　(A) 患者大脑 MRI 的冠状位和轴位显示延髓背侧和最后区存在异常信号。附解剖图以显示该结构。(B) 视神经脊髓炎的 IgG(APQ4) 的免疫荧光图。

　　NMO 又称 Devic 病，是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为视神经受损以及大于 3 个椎体节段的破坏性的纵向广泛性横贯性脊髓炎(LETM)。NMO 看起来与多发性硬化症(MS)相似，但这两种疾病的流行病学、病理学特点以及治疗均相距甚远。

　　MS 为典型的脱髓鞘疾病，主要见于白种人，而 NMOSD 是亚洲人群中枢神经系统脱髓鞘疾病的主要组成部分(约占 40%)，且多见于女性，女男比例为 6.5：1。如若复发，NMOSD 则较 MS 更加严重，会导致越来越重的残疾。

　　NMO-IgG 是一种拮抗 aquaporin-4(集中见于室管膜以及脑与脑脊液交界处的一种水通道)的抗体。NMO-IgG 与 aquaporin-4 结合后会引发一连串的补体介导的细胞损伤和坏死。与 MS 不同，其活动期常见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，且抗体与补体以玫瑰环状沉积于血管密集区边缘。

　　NMO 及相关疾病的患者血清中可检测到 NMO-IgG，据当前文献报道，其灵敏度和特异度分别为 75% 和接近 100%。血清 NMO-IgG 阳性预示疾病呈进展性。

　　NMO 确诊的依据是 Wingerchuk 等推荐的视神经脊髓炎标准。标准要求同时存在视神经和脊髓炎症，以及满足下列三个条件中的两条：NMO-IgG 血清阳性，MRI 可见 LETM，MRI 无 MS 表现。

　　这些标准对于诊断 NMO 具有高特异性，但会漏掉许多 NMO 免疫谱内的疾病，如初期 NMO 以及孤立性复发型视神经炎或 LETM。这些疾病虽不能满足 NMO 诊断标准，但与 NMO 具有相同的病理特点，属于同一疾病家族。

　　NMOSD 的其他形式包括内分泌疾病(尿崩症，催乳素增多症)和可逆性后部脑病综合征。脑干损伤可表现为眩晕、听力丧失、颅神经麻痹、上睑下垂、眼球震颤。

　　上述病人就出现了这种情况，其初期表现不符合 NMOSD 诊断标准的任何一条。血清 NMO-IgG 阳性和后来出现的视神经炎验证了 NMOSD 的诊断。该患者的症状虽然不是 NMOSD 的经典症状，但符合报道过的该病的临床表现。

　　NMOSD 患者中，病变累及延髓呕吐中枢的人多达总数的五分之一。其他相关的临床表现包括由于皮质核束受累引起的咽反射亢进，以及吞咽中枢和舌肌上位神经元受累引起的吞咽困难和构音障碍。下表运用解剖定位总结了病人的症状和体征，图 A 给出了相关的 MRI 表现。

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